La SLA deve diventare una malattia, per quanto possibile, prevedibile e ogni intervento deve essere programmato.
Una situazione come quella conosciuta come “fame d’aria” detta dispnea, causa mancanza di fiato che spesso rappresenta l’esordio di una insufficienza respiratoria. Per evitare situazioni di emergenza come la crisi respiratoria è opportuno sottoporsi con cadenza indicata dallo specialista a visite di controllo della respirazione, valutando le funzioni polmonari. È opportuno ricordare di ripetere controlli e visite specifiche, in modo da poter pianificare le proprie scelte ed evitare, nei limiti del possibile, un’emergenza o di cadere in una situazione di panico.
Inoltre è sempre consigliato considerare la possibilità di stilare le direttive anticipate (vedi sezione) le quali riproducono comunque una volontà del paziente ferma e precisa, rappresentando un modo per andare oltre il consenso informato, un modo per esprimere la propria volontà attraverso una persona di fiducia in grado di prendere decisioni quando non si è più in grado di farlo (vedi sezione dedicata al testamento biologico).
La crescente debolezza dei muscoli respiratori, oltre a determinare una ridotta funzionalità ventilatoria, è responsabile dell’inefficacia della tosse che determina l’accumulo di secrezioni nell’albero respiratorio e di conseguenza il peggioramento degli scambi gassosi. Il deficit della muscolatura respiratoria porta inevitabilmente anche ad una progressiva abolizione dell’efficacia della tosse. La forza del colpo di tosse è direttamente proporzionale al volume d’aria insufflato. Con la diminuzione della forza della tosse aumenta il rischio di polmonite, in quanto una ridotta capacità di tosse comporta una ridotta capacità di espellere le secrezioni che si accumulano. La tosse inefficace, spesso unita alla disfagia determineranno uno stato di malessere e soffocamento.
Una delle prime cose che viene richiesta è l’aspiratore in modo da poter rimuovere quelle secrezioni che spesso miste a saliva, devono essere asportate manualmente, spesso la manovra deve essere effettuata dal caregiver.
Lo step successivo è l’utilizzo degli incentivatori della tosse (conosciuta anche come macchina per la tosse) presidi volti alla facilitazione dell’espulsione del muco in eccesso attraverso l’insufflazione di aria che creando una forte pressione negativa permette di espellere le secrezioni. L’utilizzo dell’apparecchiatura va comunque sempre valutata con lo specialista. La valutazione funzionale della capacità di espettorare efficacemente deve essere istituita precocemente ed essere portata avanti in modo continuativo, al fine di monitorare l’evoluzione della patologia. Questo è possibile anche grazie all’introduzione di una nuova figura professionale quale il Fisioterapista Respiratorio (FtR).
Per quanto riguarda la possibilità di compensare la progressiva debolezza della muscolatura respiratoria viene utilizzata la NIV (ventilazione meccanica non invasiva). La NIV è un piccolo respiratore che consente di completare l’atto respiratorio, migliorando gli scambi gassosi. L’interfaccia è il presidio che collega il paziente al circuito del ventilatore e può essere rappresentata da maschere nasali, oronasali, facciali, boccagli e olive nasali.
La prescrizione della NIV avviene solitamente dopo aver effettuato una serie di esami che consentono allo specialista di impostare i parametri della macchina con la finalità di preservare il più possibile i muscoli respiratori.
Per valutare la funzione polmonare:
– PFR (Prove di Funzionalità Respiratoria): consistono nel respirare dentro una macchina computerizzata o in un semplice strumento manuale portatile. Questi test servono per valutare l’efficienza dei muscoli respiratori e verificare se la Capacità Vitale (CV) è sufficiente;
– MIP e MEP (Massima Pressione Inspiratoria e Massima Pressione Espiratoria): un’altra procedura è la misurazione della Massima Pressione Inspiratoria (MIP) e della Massima Pressione Espiratoria (MEP), ottenuta inspirando ed espirando in un tubo chiuso;
– Emogasanalisi arteriosa si ottiene effettuando un prelievo arterioso (generalmente dall’arteria radiale-polso);
– Saturimetria arteriosa misurazione indiretta non invasiva dell’ossigenazione (saturazione) mediante un sensore generalmente posto sul dito;
– Polisonnografia o monitoraggio cardiorespiratorio permettono di evidenziare tali disturbi prima che i sintomi siano così palesemente manifesti.
– Spirometria è l’esame che valuta come funziona il nostro apparato respiratorio: permette di misurare quanta aria contengono i nostri polmoni e come questa aria si muove attraverso i nostri bronchi, cioè di valutare se i nostri bronchi sono aperti o chiusi da malattie ostruttive.
– PEF/PCEF la valutazione del Picco di Flusso Espiratorio (PEF) e Picco di Flusso Espiratorio sotto tosse (PCEF). Un flusso espiratorio adeguato durante tosse è il principale elemento che concorre ai fini di una efficace espulsione delle secrezioni bronchiali
È bene precisare che la ventiloterapia va valutata in una fase precoce della malattia, che permetta inizialmente di impostare parametri anche non terapeutici, finalizzati a ottenere un graduale adattamento al ventilatore.
In concomitanza con l’utilizzazione della NIV sarebbe opportuno iniziare ad introdurre anche la possibilità di intervenire con la PEG (GASTROSTOMIA ENDOSCOPICA PERCUTANEA).
È auspicabile un posizionamento precoce della PEG, ossia quando l’apparato muscolare respiratorio non è ancora significativamente compromesso.
La PEG è una sonda di piccolo calibro posizionata dal chirurgo/endoscopista direttamente nello stomaco in regime di ricovero o di day-hospital. L’inserimento della PEG richiede il digiuno da almeno 6 ore; l’alimentazione può essere iniziata dopo 24 ore dal posizionamento. Questo tipo di sonda permette di iniettare direttamente la nutrizione nello stomaco. Quando il tubicino è posizionato, il proprio medico, coadiuvato da un dietologo e da un infermiere professionale, stabilisce quanto cibo (sotto forma di un liquido integrato) e acqua si necessita durante il giorno e con quale distribuzione.
Si può scegliere in alcuni casi anche di alimentarsi per bocca in piccole quantità e sempre dopo aver richiesto un parere medico.
I farmaci quali compresse, per essere somministrate tramite PEG, devono essere polverizzate e le capsule aperte, per evitare di ostruire la sonda. Il farmaco va sciolto in acqua, aspirato con una siringa e somministrato lentamente nella sonda. Al termine della somministrazione è necessario lavare il sondino con 50 cc di acqua.
La TRACHEOSTOMIA è un intervento chirurgico eseguito dallo specialista otorinolaringoiatra: consiste nell’incisione della trachea, per aprire una via respiratoria alternativa a quella naturale.
È doveroso fare una precisazione. L’intervento può essere eseguito in elezione o successivamente all’intubazione. La tracheostomia elettiva, non in urgenza, significa scegliere il momento nel quale eseguire l’intervento, con chi e dove. Viene solitamente chiesta quando le secrezioni diventano eccessiva e il paziente necessita di continua aspirazione. La scelta elettiva deve essere ben ponderata e discussa con la famiglia. Poiché anche il caregiver dovrà essere formato nella gestione del paziente con tracheostomia. Questo avverrà dopo l’intervento, quando il paziente seguirà un percorso di riabilitazione respiratoria.
La tracheostomia dopo l’intubazione è un intervento non programmato, eseguito dopo una crisi respiratoria che ha inevitabilmente manovre rianimatorie e intubazione orofaringea.
