La ventilazione meccanica consiste nell’utilizzare un respiratore portatile che supporta i polmoni e aiuta a respirare. Infatti, la SLA è una malattia neuro-degenerativa, che colpisce i motoneuroni (clicca qui). Sono coinvolti la maggior parte dei muscoli, da quelli adibiti alla deglutizione fino a quelli respiratori. Normalmente i primi segni si manifestano a seguito di uno sforzo fisico intenso o durante il sonno. La SLA però varia molto da persona a persona e i sintomi riguardanti la respirazione possono presentarsi molto presto oppure più tardivamente.
Sebbene questo problema tenda a presentarsi in ritardo, in conseguenza alla progressiva perdita della forza dei muscoli respiratori, la capacità di respirare può degenerare rapidamente in alcune particolari circostanze, provocando una crisi respiratoria. Se non si interviene in tempo in questa fase possono presentarsi delle gravi complicanze.
La ventilazione può essere invasiva o non invasiva. Non blocca la progressione della malattia, ma permette di compensare l’insufficiente lavoro dei muscoli respiratori. La ventilazione, come ogni procedura terapeutica per i pazienti affetti da SLA, può essere rifiutata o, se iniziata può essere eventualmente interrotta.
La ventilazione non invasiva: l’utilizzo dell’ossigeno e la scelta delle maschere
L’ossigeno è generalmente utilizzato quando i polmoni sono malati, quindi in una condizione diversa da quella che si ha solitamente nella SLA, in cui i muscoli respiratori sono deboli mentre i polmoni sono sani. In tali casi il suo utilizzo va quindi valutato attentamente, poiché potrebbe essere controproducente. L’ossigeno non dovrebbe essere utilizzato se i livelli di ossigeno e CO2 nel sangue sono sufficienti o normali. Esso può essere somministrato ininterrottamente, o per alcune ore. La quantità necessaria deve essere regolata. Poco ossigeno somministrato potrebbe non soddisfare le necessità dei tessuti; troppo ossigeno può a volte sopprimere il centro regolatore del respiro portando a insufficienza respiratoria e collasso.
L’ossigeno può essere prescritto da qualunque medico, basandosi sull’emogasanalisi arteriosa (concentrazione dei gas nel sangue arterioso). È importante poter lavorare con uno pneumologo, che può fornire l’opportunità di provare questo tipo di ventilazione per poterla poi usare a domicilio. L’attrezzatura domiciliare per l’ossigeno comprende una bombola di ossigeno o un sistema di ossigeno liquido (che è facile da portare ovunque serva).
La ventilazione non invasiva (NIV) è facile da gestire, non richiede particolare assistenza, ha poche complicanze, e il costo è molto più basso rispetto a quello della ventilazione invasiva. Il flusso di ossigeno è garantito da un ventilatore connesso a presidi quali maschera nasale, buccale o facciale collegata a un piccolo ventilatore portatile.
Molti modelli di maschere sono ora disponibili, incluse quelle modellate su misura. Il paziente deve provare le diverse maschere per poter scegliere la più comoda e adeguata per sé. Infatti è importante evitare i più comuni effetti collaterali. Maschere nasali o facciali comportano spesso irritazioni o abrasioni della pelle, secchezza o infiammazione del naso, infiammazione delle congiuntive dovute a fughe d’aria, aria inghiottita che distende lo stomaco. In aggiunta possono esserci eccessive fughe d’aria dalla bocca durante il sonno, che determinano un’inadeguata ventilazione notturna. Questa situazione può essere migliorata utilizzando una mentoniera.
Recenti risultati ottenuti con la NIV mostrano la reversibilità dell’accumulo cronico di CO2 e la diminuzione dei sintomi con uso durante la notte.
La tracheostomia
Il paziente con un ridotto controllo dei sintomi o un persistente livello elevato di CO2, tosse non efficace e incapacità di liberarsi dalle secrezioni bronchiali o problemi di aspirazione, può decidere di sottoporsi all’intervento di tracheostomia (clicca qui). Anche in questa circostanza l’ossigeno può essere utilizzato e può essere somministrato tramite la cannula della tracheotomia, a una maschera per ossigeno, o al ventilatore.
Questo tipo di ventilazione ha diversi svantaggi. Alcune persone hanno la sensazione di un corpo estraneo, che aumenta la loro disabilità e dipendenza. Le secrezioni richiedono l’aspirazione, sia di notte sia durante il giorno. La tosse per poter liberare le piccole vie aeree è difficoltosa. Quando è necessario, un piccolo tubo per l’aspirazione può essere inserito all’interno dell’apertura stessa per rimuovere le secrezioni, o può esservi connesso un ventilatore meccanico.
Mangiare e parlare sono attività che possono essere mantenute, se non ci sono già preesistenti problemi di linguaggio e deglutizione, ma spesso sono più difficoltose. Una valvola fonatoria (come per esempio la Passy-Muir) può migliorare la capacità di parlare e deglutire. La valvola fonatoria è stata progettata anche per adattarsi alla cannula di una tracheotomia cuffiata. Una tracheotomia, infatti, può limitare la capacità di parlare. Si può ottenere un linguaggio soddisfacente creando una piccola fuga d’aria intorno alla cannula della tracheotomia con la cuffia parzialmente o completamente scuffiata, o utilizzando una cannula non cuffiata o fenestrata. L’aria che risale dalla cannula fino alle corde vocali e alla bocca permette al paziente di parlare.
